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 巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传性出血疾病,由于血小板膜糖蛋白Ⅰ b/Ⅸ(GP Ⅰ b/Ⅸ)基因缺陷使其质或量异常,血小板不能通过vWF黏附于损伤的血管壁内皮下组织以及对凝血酶的反应减弱而导致各种出血倾向。由于该病由 (共 644 字) [阅读本文] >>