先天性室间隔缺损是一种由心室间隔部位的异常交通,造成室水平血液左向右分流的先天性心脏畸形,约占先天性心血管畸形的12%～20%。解剖分型:①膜部缺损(亚型:单纯膜部缺损;膜周型缺损;隔叶后型缺损)。②漏斗部缺损:位于圆锥间...[继续阅读]

    法洛四联症(TOF)是我国常见的先天性心脏畸形之一,占先天性心脏病的12%～14%。其病理解剖特点是:高位室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道狭窄与右心室肥厚。目前认为法洛四联症是由特征性室间隔缺损和右心室流出道狭窄组成...[继续阅读]

    三尖瓣下移又称为Ebstein畸形,在先天性心脏畸形中少见,占1%左右。其病理改变特征为:三尖瓣的瓣叶附着于其下方的心室壁内膜上,瓣叶分化障碍,相关的腱索和乳、头肌也变细缩短,甚至缺如;瓣叶附着部位朝右室心尖方向螺旋形下移...[继续阅读]

    右室双腔心占先天性心脏病的1.5%,男女比为1.4:1。病理改变是1个或数个异常肌束横跨右室腔,将右心室分隔为流入道的高压腔和流出道的低压腔,并引起血流梗阻。根据肌束形态、数目和排列位置,右室双腔心分为两型:肌膜隔型、肌束...[继续阅读]

    左位三房心指胚胎期肺静脉共干未能与固有左心房融合,左心房被一个肌肉纤维隔膜分为与肺静脉连接的副心房和有左心耳的与二尖瓣孔相连的真正左心房。本病约占先天性心脏病的0.1%,男女比为1.5:1。根据纤维肌隔的形态将三房心分...[继续阅读]

    右心室双出口(DORV)是指主动脉和肺动脉完全或几乎完全发自形态右心室,发病率约0.09%,占所有先天性心脏病的1%～5%。其病理特征包括:①主动脉、肺动脉均全部出自解剖右心室。②室间隔缺损为解剖左心室的唯一出口。③两组半月瓣...[继续阅读]

    本病临床上较常见。过去曾称为法洛三联症,现已放弃该名称。其特征为房间隔缺损,合并肺动脉瓣狭窄和/或肺动脉狭窄与右室肥厚。(一)诊断标准1.症状可有轻重不等的心功能不全,部分患者早期出现发绀;年龄大者往往有心衰症状,肺...[继续阅读]

    由于先天发育缺陷,在主动脉血流压力下主动脉窦壁变薄呈现瘤样扩张而称先天性主动脉窦瘤,如破裂入心腔则称为主动脉窦瘤破裂。好发于右窦,其次为无窦,左窦极少见,破入部位以右心房、右心室最常见。往往合并VSD,多位于膜部及...[继续阅读]

    (一)部分型肺静脉异位引流按异位引流肺静脉的分布情况,部分型肺静脉异位引流可分为:一侧部分、一侧全部、两侧部分和次全肺静脉异位引流4种类型。按异位引流的部位分型:以右心房或上腔静脉最为多见,而引流到下腔静脉或冠状...[继续阅读]

    主动脉缩窄是指动脉导管或动脉韧带附近的主动脉管腔狭窄,血流通过受阻,引起缩窄近端血压升高及远端血压降低。本病约占先天性心脏病的5%～10%,我国的发病率低于欧美。约98%主动脉缩窄的部位在主动脉峡部和左锁骨下动脉分叉处...[继续阅读]