一、概述铁粒幼细胞贫血(sideroblasticanemia,SA)是因多种原因引起血红素合成过程发生障碍,铁不能与原卟啉螯合成血红素而积聚在线粒体内,铁利用障碍致使血红蛋白合成不足和无效造血,机体出现贫血。铁利用不良、血红素合成障碍和...[继续阅读]

    [1]陆再英,钟南山.内科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2012.[2]张之南,郝玉书.血液病学[M].2版.北京:人民卫生出版社,2012.[3]许文荣,王建中.临床血液学检验[M].5版.北京:人民卫生出版社,2012....[继续阅读]

    [1]OberleyMJ,YangDT.Laboratorytestingforcobalamindeficiencyinmegaloblasticanemia[J].AmJHematol.2013,88(6):522-526.[2]周玉平,涂斌,朱传新,等.全血细胞减少的巨幼细胞性贫血临床及实验分析[J].临床血液学杂志.2013,26(4):251-252....[继续阅读]

    溶血性贫血(hemolyticanemia,HA,简称溶贫)是指红细胞自身缺陷(如细胞膜、能量代谢酶和血红蛋白分子缺陷)或外在因素使红细胞存活期缩短,破坏加速,超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。一、溶血性贫血的分类根据红细胞寿命缩...[继续阅读]

    一、遗传性球形红细胞增多症(一)概述遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。本病多数为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,无家族史的散发病例,可能为当...[继续阅读]

    一、概述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得的良性克罗恩病。1882年PaulStǔbing首次报道的病例是在夜间发生血红蛋白尿,故名为“阵发性夜间血红蛋白尿症”,但是后来发...[继续阅读]

    一、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症(一)概述红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症(erythrocyteglucose-6-phosphatede?hydrogenasedeficiency)是指参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G-6-PD活性降低和(或)酶性质改变导致的以溶血为主要表现的一种遗...[继续阅读]

    血红蛋白病(hemoglobinopathy)是一组遗传性溶血性贫血,分为珠蛋白肽链合成数量异常(地中海贫血)和异常血红蛋白病两大类。血红蛋白由血红素和珠蛋白组成。珠蛋白有两种肽链:α链和非α链(β、γ及δ链)。正常人出生后有三种血红蛋白...[继续阅读]

    一、自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanemia,AIHA)是因免疫调节功能发生异常,产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种溶血性贫血。根据有无病因分为原发性和继发性AIHA,根据致病抗体最佳活性温度分为...[继续阅读]

    一、机械因素红细胞本身正常,而红细胞生存的外界环境异常,导致红细胞破坏增加,统称为外源性溶血性贫血。临床上见到的外源性溶血性贫血可发生于红细胞生命周期的各个阶段。例如:心脏及血管病变对红细胞的挤压剪切作用;红细...[继续阅读]