一、持久性多克隆B淋巴细胞增多(一)概述持久性多克隆B淋巴细胞增多是由于B淋巴细胞非克隆性或多克隆性持续增殖所致的一种非恶性淋巴细胞增殖性疾病。临床罕见,主要表现为无症状性外周血中持久性多克隆B淋巴细胞增多,涂片中...[继续阅读]

    一、概述正常成人外周血中CD4+(辅助性)T细胞约为2/3。大多淋巴细胞减少症患者T细胞绝对数减少,特别是CD4+细胞数减少。成人外周血T淋巴细胞平均绝对值为1.9(1.0～2.3)×109/L,CD4+T细胞平均值为1.1(0.7～1.4)×109/L,CD8+T细胞平均值为0.65(0.3...[继续阅读]

    [1]张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].3版.北京:科学出版社,2007.[2]张素芬,王佳.大颗粒淋巴细胞增殖性疾病[J].中国实用内科杂志,2001(6):329-331.[3]董作仁.持续性多克隆B淋巴细胞增多症[J].中国实用内科杂志,2001(6):331-332.[4]林凤茹,姚尔...[继续阅读]

    [1]RiceCM,KurianKM,RenowdenS,etal.Idiopathichypereosinophilicsyndrome:anewcauseofvasculitisofthecentralnervoussystem[J].JNeurol,2015,262(5):1354-1359.[2]史晓蔚,刘辉,张芳芳,等.特发性嗜酸粒细胞增多综合征1例分析[J].中国误诊学杂志,2011(34):8397.[3]周文静,金洁.特发性嗜...[继续阅读]

    一、概述戈谢病(gaucherdisease,GD)又称葡萄糖脑苷脂病,是一种常染色体隐性遗传病,分为神经性(I型)和非神经性(Ⅱ型和Ⅲ型)两大类。该病的发生是由于β-葡萄糖脑苷脂酶的活力显著降低,导致底物葡萄糖脑苷脂不能正常降解,而在单核巨...[继续阅读]

    一、概述尼曼-匹克病(Niemann-Pickdisease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,属常染色体隐性遗传的先天性糖脂代谢性疾病。本病是由于神经鞘磷脂酶活力降低或缺乏,导致中枢神经鞘脂质代谢异常并在网状内皮系统积蓄,形成特征性的巨大泡沫巨噬细...[继续阅读]

    [1]BraudeauC,GraveleauJ,RimbertM,etal.AlteredinnatefunctionofplasmacytoiddendriticcellsrestoredbyenzymereplacementtherapyinGaucherdisease[J].BloodCellsMolDis,2013,50(4):281-288.[2]NagralA.Gaucherdisease[J].JClinExpHepatol,2014,4(1):37-50.[3]闫伟洋,冯文化.戈谢病及相关...[继续阅读]

    AL的临床表现可概括为两方面:一是白血病骨髓浸润和正常造血受抑所致的贫血、出血和感染;二是白血病髓外浸润引起的组织器官结构和功能的异常。不同病种的AL其临床表现各不相同,对诊断和分型均有重要的提示作用。原发性急性...[继续阅读]

    一、FAB分型1976年法-美-英协作组(French-American-BritishCooperativeGroup)首先提出了AL的诊断分类标准,沿用至今。FAB标准将原始细胞≥30%作为诊断AL的阈值。按细胞形态和细胞化学染色分为ALL(L1、L2、L3)和AML(M0～M7)。为了与MDS相区分,1986年新修...[继续阅读]

    一、急性白血病的细胞形态(一)血象大多数患者的白细胞数增多,甚至可高达100×109/L,涂片中亦出现较多的原始细胞和幼稚细胞,此称为白血性白血病(leukemicleukemia);部分患者白细胞数正常或减少,未发现幼稚细胞可称为非白血性白血病...[继续阅读]