系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体的自身免疫性疾病。遗传、感染、环境、性激素、药物等综合因素所致的免疫紊乱导致了该病的发生,其基本病理改变是免疫复合物所介导的血管...[继续阅读]

    1979年Sontheimer等正式提出亚急性皮肤型红斑狼疮(subacutecutaneouslupuserythematosus)是红斑狼疮的一个特殊类型。这种皮肤病变介于活动红斑狼疮的短暂性颧部红斑与慢性盘状红斑狼疮之间,是一种非固定性的无瘢痕形成的复发和缓解交替出...[继续阅读]

    药物性狼疮(drug-inducedlupus,DIL)是指服用某种药物后所致的狼疮样疾病。严格的讲,DIL与狼疮样综合征(lupussyndrome)不同,狼疮样综合征是指除药物因素外,食物、烟草、化妆品及染发剂等化学物质所诱发的狼疮样临床表现。1945年Hoffmann首先...[继续阅读]

    系统性硬化病(systemicsclerosis,SS)临床表现为皮肤弥漫性或局限性增厚,并伴有不同程度的内脏器官受累,这是与局限性硬皮病的主要区别。而且内脏受累较多较重,病变进展较快,预后较差。在本病患者的血清中出现多种、特异性的自身抗...[继续阅读]

    局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似,但无内脏受累表现。一、硬斑病【诊断】1.皮肤呈斑块样变硬、萎缩。初起时该处有红肿,周围有紫红色隆起的边缘,逐渐扩大,最大的直径达数个厘米,可以是一个或数个。...[继续阅读]

    嗜酸性筋膜炎又称伴嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎,是一种少见的主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特点的疾患。现认为它是硬皮病的一个亚类。【诊断】(一)诊断依据依据临床表现及全层皮肤活检可确诊。(二)诊断要点1.肢体...[继续阅读]

    多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)为一组综合征。两者均为炎性肌病,临床上主要表现为肌无力,多累及四肢近端及颈部肌群,皮肌炎尚伴有特征性皮疹;病理上以骨骼肌纤维变性和间质炎症改变为特征。作为系统性疾病...[继续阅读]

    大动脉炎(aortitis)是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性非特异性炎症,头臂动脉、胸腹主动脉、肾动脉受累较多,为全层动脉炎,以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,也可形成动脉瘤。本病病因不明,欧洲地区较常见,多见于青年女性。...[继续阅读]

    【诊断】(一)临床表现1.多数患者有吸烟史,部分患者有肢体受寒、受潮或创伤史。2.起病隐匿,病情发展缓慢,四肢从最远端开始,向近端发展,表现为动脉缺血及浅表静脉炎,临床可分为三期:第一期为局部缺血期,表现为患肢畏寒、发凉、...[继续阅读]

    结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa,PAN)是一种原因不明主要侵犯中等动脉和带肌层小动脉的全层坏死性血管炎。临床少见,男女比例为2∶1,发病年令多在40～60岁。【诊断】(一)临床表现起病可急骤或隐匿,发热、乏力最常见。患者可有多...[继续阅读]