显微多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。病因不明,与免疫异常有关。任何年龄均可患病,以40~60岁多见。男女比例为1.5∶...[继续阅读]
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显微多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。病因不明,与免疫异常有关。任何年龄均可患病,以40~60岁多见。男女比例为1.5∶...[继续阅读]
白塞病(BehcetDisease,BD)是主要累及口、眼和生殖器的多系统,多器官的全身性疾病,以慢性复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎、皮肤损害为主要表现,基本病理改变为血管炎。眼、中枢神经及大血管等重要器官或系统受累者,预后不佳。...[继续阅读]
Wegener肉芽肿病(Wegenergranulomatosis,WG)是以上和(或)下呼吸道坏死性肉芽肿、节段性坏死性肾小球肾炎以及累及其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。典型三联症即上呼吸道坏死性肉芽肿、下呼吸道坏死性肉芽肿(肺)、节段性...[继续阅读]
变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss综合征)是一累及小和中等血管的系统性血管炎病,病理特点是坏死性血管炎、血管外有肉芽肿形成,组织中有嗜酸性粒细胞浸润。临床上根据哮喘和变态反应性鼻炎病史、外周血嗜酸性粒细胞增多和全身...[继续阅读]
巨细胞动脉炎(giantcellarteritis,GCA)又称颞动脉炎(temporalarteritis),主要累及从主动脉弓发出的大、中动脉,尤以颞动脉多见。GCA病变为节段性,血管炎部位可形成肉芽肿,含数量不等的巨细胞,故又称肉芽肿性动脉炎。临床表现典型三联征为...[继续阅读]
抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称。主要临床表现为反复的血管性血栓形成,自发性流产和血小板减少症以及精神神经系统损害,并伴有血清狼疮抗凝(lupusanticoagulant,LA)阳性,和(或)抗磷脂抗...[继续阅读]
川崎病(Kawasakidisease,KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLE),是一种较常见的的急性发热性出疹性疾病,同时伴有粘膜和淋巴结受累。主要病理改变为全身性血管炎,主要侵犯中、小型动脉,尤其是冠状动脉,其次是腋动...[继续阅读]
过敏性血管炎(hypersensitivityvasculitis)是最常见的一种血管炎。本病主要侵犯微动脉、微静脉及毛细血管,病理示血管壁纤维素样坏死,血管周围大量中性粒细胞浸润,并可发现白细胞碎片,因此又称白细胞破碎性血管炎。病情多自限性,多...[继续阅读]
干燥综合征(SjogrensSyndrome,SS)是一种全身性慢性炎症性自身免疫病,侵犯外分泌腺体,尤其淋巴细胞和浆细胞浸润泪腺和大小唾液腺引起这些腺体的分泌减少,形成干燥性角膜结膜炎和口腔干燥症。也可同时累及其他器官,造成多种多样临...[继续阅读]
混合性结缔组织病(MixedConnectiveTissueDisease,MCTD)是一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、进行性系统硬化(SSc)、类风湿关节炎(RA)等多种结缔组织病的症状,且血清学常有高滴度的抗RNP抗体的结缔组织病,发病年龄从...[继续阅读]