颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,起源于Rathke囊和颅咽管的上皮细胞遗迹,为颅内最常见的先天性肿瘤,在鞍区肿瘤中占第2位。好发于儿童,大约25%的颅咽管瘤患者>25岁,位于...[继续阅读]

    [1]吴晓燕,宋红梅.Prader-willi综合征的诊断与治疗进展[J].中华儿科杂志,2006,44(9):666-668.[2]SIMERLYRB.Wiredonhormones:endocrineregu-lationofhypothalamicdevelopment[J].CurrOpinNeurobiol,2005,15(1):81-85.[3]FUJISAWAI.Magneticresonanceimagingofthehypothalamic-neurohypophysealsystem[...[继续阅读]

    (一)解剖特点垂体位于大脑底部蝶骨上蝶鞍的垂体窝内,蝶鞍上部覆盖着硬脑膜,称为鞍膈,垂体柄及其血管穿过鞍膈中央的孔伸出垂体窝,垂体与下丘脑通过垂体柄相联系。覆盖于鞍膈上面的蛛网膜,沿垂体上面向上反折并包绕垂体柄...[继续阅读]

    腺垂体由各种分布不同、形态学不同、生理功能不同、调节不同的细胞组成。不同类的细胞并不是同等地分布在垂体中。如今,组织化学染色(如PAS染色)已经逐渐被免疫组化代替,因为后者可以帮助分辨腺垂体多种细胞的分类,而不是仅...[继续阅读]

    (一)生长激素(GH)【分泌特点】GH是腺垂体合成量最多的一种蛋白质激素,它和催乳素及胎盘催乳素都属于催乳素-生长激素家族成员。呈脉冲式分泌,正常人基础状态下血清GH水平是很低的(<3μg/L),但在低水平的基础上有自发的,间断出...[继续阅读]

    【分泌特点】神经垂体激素包括精氨酸加压素(AVP)和缩宫素(OT),精氨酸加压素又称抗利尿激素(ADH),主要由视上核合成;缩宫素主要由室旁核合成,两者均是九肽激素,两者的前体高度同源,合成后经下丘脑-神经垂体束至神经垂体并储存其...[继续阅读]

    垂体瘤(pituitarytumor)或称垂体腺瘤(pituitaryadenomas),是指一组来源于腺垂体和后叶及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮细胞的肿瘤。垂体瘤是常见的鞍区肿瘤,占颅内肿瘤的10%～20%,在普通人群,无论是尸检还是利用高分辨率CT或MRI证实垂体瘤的...[继续阅读]

    【主要特点】无功能垂体瘤(NFPA)是指无垂体瘤相关的激素分泌亢进的临床综合征,约占垂体瘤的30%。因为缺乏临床表现,NFPA通常在尸检或者因其他原因行头颅MRI或CT检查时发现,又称为垂体偶发瘤(Pituitaryinciden-talomas),前者的患病率约为...[继续阅读]

    【主要特点】①高催乳素血症是指各种因素引起外周血中催乳素(prolactin,PRL)水平持续高于正常值的一种临床状态,而不是一种独立的疾病。高催乳素的原因分生理性、药理性、病理性和特发性4种。催乳素腺瘤是最常见的垂体功能性腺...[继续阅读]

    肢端肥大症(Acromegaly)和巨人症(Gi-gantism)是指由于生长激素(GH)持续过度分泌所引起的内分泌代谢疾病。其主要原因是垂体GH瘤或GH细胞增生,其他少见病因有异位GH分泌瘤、GH释放激素(GHRH)分泌瘤等。在儿童青少年骨骺融合前则导致巨人...[继续阅读]