第一节 闭合性畸形

    一、脑膜膨出及脑膜脑膨出图1-1脑膜脑膨出伴脑叶型前脑无裂畸形图1-1(续)脑膜脑膨出伴脑叶型前脑无裂畸形男,6岁。自幼发现眶间肿物,渐长大,智力低下,发育迟缓。A.侧位定位像:示额下部隆起软组织肿物。B、C.平扫:眶间软组织肿物......查看详细>>

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第二节 憩室性畸形

    一、前脑无裂畸形图1-13前脑无裂畸形(无脑叶型)男,7个月。至就诊时不会拿东西,不会坐,呼之无反应。平扫:大脑呈单一脑球,无半球间裂及大脑镰;单一脑室,向后与背囊相通;双侧丘脑融合,无第三脑室。幕下结构正常。讨论前脑无裂畸......查看详细>>

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第三节 神经元增生畸形

    一、脑小畸形图1-17脑小畸形男,10岁。头小,自幼发作性抽搐,智力低下。A~D.平扫:颅腔小,颅骨增厚,两侧对称。脑实质密度无异常改变,部分区域脑室系统略扩大。讨论脑小畸形发生于胚胎第8~12周,系神经元增生过少所致,常见的病因......查看详细>>

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第四节 神经元移行畸形

    一、无、巨脑回畸形图1-19巨脑回畸形男,3岁。至就诊时不会走路及说话,四肢痉挛性瘫。A~C.平扫:双侧额叶、顶叶脑回巨大、表浅,灰质增厚,白质范围减少。透明隔间腔显示。讨论巨脑回畸形发生于妊娠3个月内,是由于最终构成大脑......查看详细>>

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第五节 破坏性畸形

    一、积水性无脑畸形图1-26积水型无脑畸形男,2个月。生后吸吮困难,头颅逐渐增大,伴有眼球不规则运动。A~D.平扫:颅腔增大。幕上充以大量水样低密度区,双额叶、颞叶、顶叶完全缺如,仅见小部分枕叶和丘脑。大脑镰完整。幕下结构......查看详细>>

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第六节 先天性中脑水管狭窄

    图1-30先天性中脑水管狭窄女,1岁半。头颅渐增大,发作性抽搐5个月。A~C.平扫:颅腔明显增大,脑实质较少。双侧脑室、第三脑室明显扩大,尤以右侧为著。第四脑室无异常。讨论先天性中脑水管狭窄是先天性脑积水的最常见的原因之一......查看详细>>

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第七节 脑室变异

    图1-31脑室发育畸形男,12岁,自幼智力较差。A.轴位T1WI:左侧脑室体部不规则扩大,占位效应不明显。B、C.轴位、冠状位T2WI:左侧脑室体部不规则扩大,其内信号均匀。讨论单侧侧脑室扩大见于室间孔狭窄(闭塞)、脑室内肿瘤及脑室发育不......查看详细>>

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第一节 结节性硬化

    图2-1结节性硬化图2-1(续)结节性硬化男,9岁。四肢抽搐1月,发作2次,智力低下,面部有皮脂腺瘤。A~C.平扫:双侧脑室壁不同程度的高密度钙化斑,并突入脑室腔内。讨论本病是一种常染色体显性遗传性疾病,有家族性。其病理特征为多器......查看详细>>

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第二节 神经纤维瘤病

    图2-3神经纤维瘤病图2-3(续)神经纤维瘤病女,22岁。皮肤多发性色素斑,全身皮下多发性肿块10余年。左耳听力下降2年。A.平扫:左侧脑桥小脑三角区占位性病变。右眶尖部、右颧部皮下软组织肿块。B~D.增强扫描:左侧听神经瘤、大脑镰......查看详细>>

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第三节 颅面血管瘤病

    图2-5颅面血管瘤综合征男,12岁。自幼右面部大片状血管瘤、智力低下,左侧肢体无力、抽风。A~C.平扫:右侧颅腔较左侧明显缩小。右额、顶、枕叶见多发脑回状钙化,同侧半球蛛网膜下腔明显扩大。讨论Sturge-Weber综合征系先天性神经......查看详细>>

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