异己手综合征(AlienHandSyndrome,AHS)是以患手不受患者意愿支配,自行其是,或误把患肢当作外人肢体,以及可观察到的非意愿性肢体活动为主要特征的临床综合征。AHS系Brion和Jedynak于1972年首先描述,但至今尚无合适的诊断标准,Doody定义AHS为...[继续阅读]

    弥漫性进行性脑灰质变性(diffuseprogressivedegenerationofcerebralgraymatter)见于婴幼儿,又称婴儿进行性脑灰质营养不良(poliodystrophiacerebriprogressivainfantilis)、Chrinstensen-Krabbe综合征。临床上以进行性痴呆、痉挛性发作和共济失调为特征。最早由...[继续阅读]

    又称Morel-Kraepelin病、早发性痴呆、老年前期痴呆、弥漫性大脑萎缩症、Alzheimer病、阿尔采默型老年性痴呆。早老性痴呆综合征(preseniledementiasyndrome)于1907年,由Alzheimer首先报道1例女性痴呆患者,尸解发现大脑明显萎缩,老年斑和神经纤维...[继续阅读]

    视网膜黄斑营养不良-聋哑综合征(macularetinaedystrophy-deafmutesyndrome)又称Dasdialinas-Amalric综合征,以双眼黄斑部变性、轻度视力障碍、耳聋等表现为主要特征。Amalric在聋哑病人中发现双侧黄斑部变性,从而致视力减退,但视野、色觉和暗适应...[继续阅读]

    【病因】黑蒙为视网膜血管痉挛、缺血所致,多见于高血压、动脉硬化。部分病例因突然的体位改变、强烈精神创伤以及烟草毒素的刺激、红细胞增多症等引起。【临床表现】①突然发生视力模糊,一般于几分钟即可恢复,多次发作可...[继续阅读]

    家族性黑蒙性痴呆综合征(amauroticfamilyidiocysyndrome)系由于神经节苷脂沉积于大脑和视网膜神经节细胞,引起组织变性而产生的临床症状。根据起病年龄可分为若干亚型,亚型间相互独立。临床症状主要为进行性智力下降、瘫痪和失明。...[继续阅读]

    又称Amold-Chiari畸形或Chiari畸形(Amold-ChiarisyndromeorChiarimalformation)、小脑扁桃体下疝畸形,为后脑先天性发育异常。【病因和发病机制】本病的确切病因尚不清楚,可能发生于胎儿的第3个月,也可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑...[继续阅读]

    Amok综合征(残暴疯狂综合征)是一种与文化关联的综合征,表现为一种突然的无明显原因的狂暴发作。患者持刀狂奔(现在手持火器、手榴弹更常见),横冲直撞,乱砍乱杀,持续数小时,最后或自杀,或被制服,事后不能回忆。这种综合征最早...[继续阅读]

    神经淀粉样变性Ⅱ型综合征又称Rukavinas综合征、印第安型淀粉样变性神经病(In-dianatypeamyloidosisneuropathy)、马里兰型淀粉样变性神经病(Marylandtypeamyloidosisneuropathy)。【临床表现】两性皆可罹患,多于30～40岁发病,周围神经受累,以上肢明显...[继续阅读]

    淀粉样变性是因淀粉样物质(糖蛋白复合体)逐渐沉积于各器官组织中,引起脏器功能和组织萎缩,从而产生各种病变和症状,总称为淀粉样变性综合征。根据有无遗传性和受累脏器及部位,可做以下分类:①遗传性神经淀粉样变性:a.Ⅰ型...[继续阅读]