1YinZ,LiX,FangY,etal.Primaryangiitisofthecentralnervoussystem:reportofeightcasesfromSouthernChina.EurJNeurol,2009,16(1):63～692CampiA,BenndorfG,FilippiM,etal.Primaryangiitisofthecentralnervoussystem:serialMRIofbrainandspinalcord.Neuroradiology,2001,43(8):5...[继续阅读]

    多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病,青壮年女性患者多见,以急性和亚急性起病为主。中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的...[继续阅读]

    Marburg型MS是一种非常少见的急性暴发型、单时相的多发性硬化,常见于成人,急性或亚急性起病,病程往往在几周内达到高峰。临床上常有昏睡、昏迷和去皮层状态,伴有明显的脑神经受损和锥体束征。大体解剖显示脑内广泛的脱髓鞘...[继续阅读]

    Schilder型MS是儿童和青少年以白质内大块脱髓鞘(大小自数厘米至整叶大小,常呈双侧不对称性)和急剧病程为特征的一种脱髓鞘疾病,对激素和免疫抑制治疗有效,被认为是多发性硬化的一种变异类型,组织学为弥散性硬化。1912年Schilder首...[继续阅读]

    Balo同心圆型多发性硬化(Balo’sconcentricsclerosis,BCS)是一种非常罕见的脱髓鞘病变,以脱髓鞘病变与髓鞘完好区相间存在形成同心圆样改变为特征。该病常见于年轻人,发病年龄4～56岁,男女均髓鞘疾病,被认为是多发性硬化的变异,最常见...[继续阅读]

    1894年Devic描述了一种合并视神经炎和横贯性脊髓炎的病,即视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO),又称为Devic’ssyndrome,是一种特发性炎性脱髓鞘疾病。典型特征为病情反复发作,病变主要侵犯视神经和脊髓,早期很少侵犯脑。因与多发性硬化...[继续阅读]

    由Adams于1959年首次报道,经尸检证实为脑桥中央对称性、孤立性髓鞘脱失,命名为脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis,CPM),其以脑桥基底部对称性脱髓鞘而轴突和神经细胞相对完整为特征。近年发现髓鞘脱失尚可以累及脑桥外的其...[继续阅读]

    病例分析例:男性,46岁。临床表现典型的ALS症状。图11-13肌萎缩侧索硬化(男性,46岁)临床影像分析:MRI示双侧内囊后肢锥体束对称性异常信号,横断面T1WI(图11-13A)低信号,T2WI(图11-13B)及DWI(图11-13C)均为高信号,ADC(图11-13D)值升高而FA值(图11-...[继续阅读]

    多种影响代谢的系统性疾病均可引起代谢性脑病,而导致神经功能障碍。较常见的代谢性脑病主要分为遗传性代谢性脑病和获得性代谢性脑病。遗传性代谢性脑病主要有3组:①脑白质营养不良症(leukoencephalodystrophy);②线粒体脑病(cere...[继续阅读]

    中毒性脑病原因很多。虽然影像学表现不特异,但可提供脑损害的证据。近年尿毒症性神经精神病的影像学及病理学研究也受到人们重视,目前认为尿毒症性脑病是多种因素的综合作用,如脑耗氧量下降、代谢性酸中毒、糖氧化障碍、...[继续阅读]