【概述】扭转痉挛(torsionspasm)又名变形性肌张力障碍(dystoniamusculorundeformans)。临床上以四肢、躯干或全身的剧烈不随意扭转和姿势异常为特征。肌张力在肢体扭转时增高,扭转停止时则正常。分为原发性和继发性两型。如没有明确原因...[继续阅读]

    【概述】手足徐动症(athetosis)又称指划运动,为一种临床综合征,其临床特征为肌强硬和手足发生缓慢性和不规则的扭转运动。该综合征可见于多种疾病,如基底节大理石样变性、脑炎、出生时窒息、早产、产伤、胆红素脑病、肝豆状核...[继续阅读]

    【概述】亨廷顿病(Huntingtondisease,HD)也称Huntington舞蹈病、慢性进行性舞蹈病,其临床特征是缓慢起病和进展的舞蹈样多动和痴呆,常中年起病。本病呈世界性分布,发生于所有的种族,人群患病率约为5/10万,平均病程14年。临床特征为异常...[继续阅读]

    【概述】重症肌无力(myastheniagravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的,细胞免疫依赖及补体参与者的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acytylcholinereceptor,AChR)。临床特征为部分...[继续阅读]

    【概述】周期性瘫痪又称周期性麻痹,以反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪或无力为临床特征,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常,仅少数患者有慢性肌无力,根据发作时血清钾浓度的不同可分为低血钾、高血钾、正常血钾型周期性麻痹...[继续阅读]

    【概述】多发性肌炎(polymyosits,PM)为一组以肌肉炎症为特征,常伴有肌纤维变性的临床综合征。如病变局限于肌肉称为多发性肌炎,如病变同时累及皮肤称皮肌炎(DM)。本病的病因和发病机理,目前尚不清楚。有些患者在上呼吸道感染或其...[继续阅读]

    【概述】进行性肌营养不良症是一种原因不明的慢性进行性的原发性肌病,与遗传及家族有密切关系,遗传方式不一。患者常表现血清酶及肌酸酶代谢失常。临床特征是某些对称部位的肌群出现进行性无力与萎缩。多发生于儿童及青少...[继续阅读]

    【概述】强直性肌营养不良由Delege(1890)首先描述。肌强直表现为受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟,导致明显的肌肉僵硬,肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。病理:(1)肌肉病理早期特征是Ⅰ型纤维萎缩。随着病情的发展,肌肉出...[继续阅读]

    【概述】多发性硬化(multipleselerosis,MS)是以中枢神经系统白质的脱髓鞘性病变为特点的自身免疫病。多见于欧美各国。近年来我国报道亦趋增多。主要临床特点为反复发作的脑脊髓和视神经受损。MS具有一种迁延的不规则的有时每况...[继续阅读]

    【概述】视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)又称Devic病,主要病理改变为视神经、视交叉和脊髓的脱髓鞘。临床表现呈急性或亚急性球后视神经炎合并横贯性脊髓损伤,少数可慢性起病。病程可呈自限性或进行性。视神经和脊髓的损害。...[继续阅读]