【影像学表现】CT薄层CT显示视神经发育不良、视神经孔狭小;透明隔缺如;冠状CT可见侧脑室底变平,鞍上池扩大(图1-7-17)。MRI透明隔缺如,双侧侧脑室前角变形呈钝方形,双侧侧脑室及三脑室扩大,视神经及视交叉变细小。【诊断要点】...[继续阅读]

    【影像学表现】CT无脑叶型:单一脑室,无三脑室和侧脑室;无纵裂和大脑镰;大脑组织主要在幕上前上方,后上方为含脑脊液的背囊;中线为融合的基底节和丘脑。后颅凹正常。冠状CT可见筛骨、鸡冠缺如及面部异常,包括小眼球、无眼球、...[继续阅读]

    【影像学表现】CT两侧额、颞、顶叶脑实质几乎完全不存在,幕上大脑半球出现大范围脑脊液密度区,部分枕叶、基底节及丘脑存在(图1-7-19、图1-7-20)。小脑、脑干正常,大脑镰结构正常,四脑室位置、形态无异常。【诊断要点】脑质大范...[继续阅读]

    【影像学表现】(一)无脑回畸形(lissencephaly)和/或巨脑回畸形(pachygria)CT无脑回畸形CT表现为脑表光滑,脑回、脑沟消失,脑皮质增厚,髓质减少。巨脑回畸形表现为侧裂池变浅、增宽,脑回增宽,皮质增厚,内表面光滑,髓质减少。脑室可中度...[继续阅读]

    【影像学表现】平片小儿表现头颅小,颅缝不明显或颅盖骨彼此重叠。前额平坦故枕部相应突出。由于颅底及面骨发育正常,故颅面比显著不称。儿童可结合Crongqvist颅面指数测量,小于正常值将较客观反应脑发育不良,对脑小畸形提供可...[继续阅读]

    【影像学表现】平片头颅明显增大,颅壁变薄。颅面比明显不称,与脑小畸形颅面比不称恰相反。平片表现与脑积水相似。CT为头大,脑室正常或轻度扩大,脑质增加,密度正常。【诊断要点】头大,需结合临床。...[继续阅读]

    【影像学表现】平片头颅呈球形增大,颅壁薄,缝宽及囟增大。额部隆突,前颅凹底变平或下凹,蝶鞍浅而长。发病较晚则表现慢性颅压增高改变。CT为两侧侧脑室和三脑室明显扩张,四脑室正常或略小(图1-7-28)。侧脑室周围出现低密度区...[继续阅读]

    【影像学表现】CT包括脑裂性空洞脑畸形和破坏性穿通畸形囊肿两类。前者CT表现为两侧大脑半球对称性脑脊液密度区,大小不一,可多发,常伴有胼胝体发育不良;后者表现为边界清楚的脑脊液密度区,可延伸到脑表面,脑室向病侧移位...[继续阅读]

    【影像学表现】平片多无改变,或有局部颅壁受压变薄改变。CT脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区,CT值0～20HU,无强化。常伴有局部颅骨的吸收、变薄和膨隆,占位表现较轻,无周围水肿(图1-7-33～图1-7-36)。蛛网膜囊肿可伴有出血,而使其...[继续阅读]

    (一)结节性硬化(tuberoussclerosis)【影像学表现】平片可见颅内钙斑,常多发,大小不等,外形不一,边缘较清楚。钙斑常见于室管膜下或基底节区,亦见于鞍区和脉络丛处,偶见皮质结节。脑表面结节可致颅骨局部变薄。若结节或并发肿瘤阻...[继续阅读]