一、概述原发传导系统退化症是一种原因不明的,选择性损害心脏传导系统较远端部分(希-浦氏系统)的慢性疾病。退行性病变仅限于希氏束双束支的称为Lcnegoe病,当传导系统周围的支架结构发生纤维化或钙化并波及远端传导系统损害...[继续阅读]

    川崎病,又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS),由日本学者川崎富作于1967年首先报告,最初只见于日本,现在欧洲、亚洲、非洲等也有报告,但以亚洲最多见,近年来我国各地也有报告。本病主要侵犯以冠状动脉为主的全身性中小动脉系统,引发...[继续阅读]

    一、右位心右位心指心脏的大部或全部在胸腔右侧,可原发也可继发于肺部、膈肌或骨骼等病变,如肺不张、右侧肺切除、张力性气胸、胸膜腔积液、胸廓畸形等,心脏被推移或牵拉至右侧。人类是两足直立的动物,躯干的左右径须大于...[继续阅读]

    房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)是指房间隔在发生过程中出现异常,左、右心房之间仍残留半闭的房间孔,是常见的先心病,占先心病的10%～20%,女性多于男性,男、女之比约3∶1。ASD可单独发生,也可合并其他心血管畸形。按发生学可将AS...[继续阅读]

    一、概述室间隔缺损(ventricularseptaldefect,VSD)是胚胎发育不全造成的室间隔部位的异常缺损,并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心脏病。VSD是最常见的先天性心脏畸形,约占先心病的20%～50%。VSD又常为其他心血管畸形的组成部分...[继续阅读]

    一、概述法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)是常见的青紫型先心病,其发生率约占先心病的10%。早在1868年法国Fallot医师就指出本病的四种病理变化,即肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损、右室肥厚。1970年VanPraugh等指出,从胚胎发育角度...[继续阅读]

    一、概述三尖瓣下移畸形(downwarddisplacementoftricuspidvalve)也称为Ebstein畸形,是1866年德国医生Ebstein首先发现的,以后世界各地均有报道。1974年Watson报道了505例Ebstein畸形,对其病理、血流动力学改变、心电图表现等作了进一步研究。三尖瓣...[继续阅读]

    一、概述三尖瓣闭锁(tricuspidatresia,TA)是指三尖瓣在形态学上缺如或闭锁,右房与右室间无直接交通,右室发育不良,常合并室间隔缺损或房间隔缺损。TA的发生率占先心病的1.4%,在青紫型先心病中,左室大者,首推TA(图2-33)。AB图2-33三尖瓣闭...[继续阅读]

    一、概述动脉导管(ductusarteriosus)是主动脉与肺动脉之间的一根管道。在胎儿期,肺无呼吸功能,不能直接从外界吸入氧气,肺动脉血在未入肺之前,大多通过动脉导管进入降主动脉,循脐动脉到胎盘换氧。所以动脉导管在胎儿时期是血液循...[继续阅读]

    一、概述右室双出口(doubleoutletrightventricle)指主动脉和肺动脉完全或绝大部分起源于右心室的心脏畸形,在先心病中仅占0.48%～1.67%。由于两根大动脉均起自右心室,室间隔缺损是左室的惟一出口。右室双出口是心脏在胚胎发育过程中...[继续阅读]