这类畸形最早由Chiari和Arnold先后描述,从1907年起称为Arnold-Chiari畸形,因常伴有小脑扁桃体下疝存在,又称为小脑扁桃体下疝畸形。它可以单独存在,也可以与扁平颅底及脊髓脊膜膨出合并存在。本畸形的发生机制尚有争论,重者多于婴幼...[继续阅读]

    枕部寰椎区的复杂解剖关系和进化较早,使得该区域容易出现病理变化。儿童期枕部和寰椎区的融合必需要经受住中轴负荷、屈曲和张力外旋转及外侧弯压力,最好与脊柱融合并且使颈椎骨关节稳定,因为这样可抵挡住前面所提到的任...[继续阅读]

    胚胎时期神经管闭合障碍可导致脊柱的椎弓闭合不全形成脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出等先天性畸形,其发生率约为1/3000,占中枢神经系统先天性畸形的64%。研究发现,在椎板缺损处常有椎旁肌嵌入,也可发生软骨或骨质增生、黄韧...[继续阅读]

    脊膜膨出术后复发的患者手术时应俯卧,腹部悬起。因为患者有脊柱裂,通常在腰部缺少筋膜层,手术切口起始处应在正常脊髓的最尾部,并从原手术切口向骶1、骶2水平延伸。分离皮下组织、腰背筋膜和原手术切口的区域,这些区域常有...[继续阅读]

    “脂肪瘤性脊髓脊膜膨出”所造成的损害均与脂肪瘤附着或存在于脊髓中有关(图20-1A),然而,脊髓中的脂肪瘤并非都有相应的“脊膜膨出”。图20-1A.脂肪瘤性脊髓脊膜膨出B.手术切口本病手术的目的是使脊髓不发生粘连及对膨出的脊髓...[继续阅读]

    脊髓纵裂是脊髓先天发育畸形中较少见的一种类型,脊髓被分裂为两半,一种是完全分裂并具有各自的硬膜囊,而另一种为共有一个硬膜囊。脊髓纵裂多数只发生在脊髓的某几个节段,由椎体后方的异常骨刺将脊髓分裂,并在该处形成脊髓...[继续阅读]

    皮肤窦道有先天性和后天性之分,在小儿病例多属于先天性畸形,可发生在脑脊髓轴背侧由枕部到骶尾部之间的任何部位,其中以骶尾部和腰椎最多见。在皮肤窦开口处纵向切开(图22-1),通常在窦道口会出现毛发。切口应该足够大,应依...[继续阅读]

    儿童时期大脑半球肿瘤,绝大多数是来源于神经上皮或胶质源性肿瘤,因此,一般不应考虑肿瘤的组织学类型,早期诊断、及时手术是提高疗效的关键。儿童耐受手术的能力较强,术后神经功能的代偿能力也较强,因此,只要患儿一般情况允...[继续阅读]

    脉络丛乳头状瘤是一种起源于脉络丛上皮细胞的良性肿瘤,生长缓慢,发病率较低,国外文献报道占颅内肿瘤总数的0.4%～0.6%,小儿比较多见,国内报告占小儿颅内肿瘤的1.15%。男女发病差别不大。一、病理表现脉络丛乳头状瘤来源于脑室...[继续阅读]

    室管膜瘤和恶性室管膜瘤是儿童和青年中较常见的一种胶质瘤,发病率占颅内肿瘤的6.1%～12.7%,占胶质瘤的18.7%,男女之比为1.9:1。肿瘤发生于覆盖脑室的室管膜,3/4位于幕下,1/4位于幕上,儿童患者幕下肿瘤占绝大数。肿瘤多位于脑室内...[继续阅读]