冷凝集素综合征(CAS)是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。冷凝集素主要为IgM抗体,这种冷抗体在31℃以下温度时能作用于自身的红细胞抗原而发生可逆性的红细胞凝集。当体...[继续阅读]

    阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)是全身或局部受寒后突发的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病,本病占AIHA的1.7%～5.1%。在所有的年龄组均可发病,但以儿童为常见。原发性PCH和继发于晚期或先天性梅毒PCH现在少见。现今PCH大多数继发性感...[继续阅读]

    正常情况下血红蛋白(Hb)含二价铁,在肺中与氧结合,至组织中释放氧,在氧合过程中一小部分血红蛋白的铁被氧化成三价铁,称为高铁血红蛋白(MHb),为棕褐色色素。正常人血中所含的高铁血红蛋白相当于血红蛋白总量的0.4%～1.7%。高铁血...[继续阅读]

    硫化血红蛋白(SHb)呈蓝褐色,是血红蛋白多一个硫原子而成。硫化血红蛋白不存在于正常的红细胞中。凡能产生高铁血红蛋白的药物也能产生硫化血红蛋白。硫化血红蛋白一旦生成,无论在体内或在体外都不能再恢复为血红蛋白。临床...[继续阅读]

    真性红细胞增多症(PV)简称真红,是一种克隆性的以红细胞异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病。临床以红细胞数及血容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症的表现,常伴脾大。PV起病隐袭,进展缓慢,晚期可向白血病或MDS(骨髓增...[继续阅读]

    本组疾病以外周血白细胞或中性粒细胞减少、缺乏和由其所致的对细菌感染易感性升高为特征。根据白细胞减少的种类和程度分别称为白细胞减少、中性粒细胞减少和粒细胞缺乏症。外周血白细胞低于4.0×109/L者称为白细胞减少,外周...[继续阅读]

    白血病是因造血干/祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞,凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性肿瘤。根据白血病细胞的分化成熟程度,白血病可分为急性和慢性两大类。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶...[继续阅读]

    慢性粒细胞白血病(CML)是获得性造血干细胞恶性克隆性骨髓增殖性疾病,主要累及髓系。病程发生较慢,临床症状轻微,可有明显脾大,甚至巨脾,周围血粒细胞显著增多并有成熟障碍,分类中有不同分化阶段的粒细胞但以中幼粒细胞以下偏...[继续阅读]

    慢性淋巴细胞白血病(CLL)是因淋巴细胞克隆性增生,浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性血液病。目前该类疾病被归属为非霍奇金淋巴瘤,认为慢性淋巴细胞白血病和小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)是一种疾病的...[继续阅读]

    多毛细胞白血病(HCL)是一种少见的B淋巴细胞肿瘤,约占全部白血病的2%。常以全血细胞减少和脾大为特点,在外周血和骨髓其他组织出现形态不规则,有胞质突起,纤细如毛的典型多毛细胞。临床特点多毛细胞白血病患者发病年龄多数为...[继续阅读]