原发性巨球蛋白血症(primarymacroglobulinemia,PM)是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。巨球蛋白即免疫球蛋白M(IgM),人体IgM正常含量是0.6～2.0g/L。原发性巨球蛋白血症又称Waldenstrom巨球蛋白血症,属恶性浆细胞病范畴,其IgM为单克隆性;继发性...[继续阅读]

    重链病(heavychaindiseasesHCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α重链病、γ重链...[继续阅读]

    意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MIUS),其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状。临床特点MIUS不引起任何临床症状或体征。患者多因体格检查或患其他无关...[继续阅读]

    POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endocrinopath,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonalgammopathy,M,也叫M蛋白)和皮肤改变(skinchanges,S)。POEMS综...[继续阅读]

    恶性组织细胞病(malignanthistioaytosis)简称恶组,是异常的组织细胞呈系统性、进行性浸润的高度恶性增生性疾病,广泛浸润各组织器官。临床有高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少及进行性衰竭等特征。临床特点1.主要表现贫血、感...[继续阅读]

    朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(LCH)是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病,临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。LCH呈散发,见于任何年龄组,但以儿...[继续阅读]

    噬血组织细胞增生症又称噬血细胞综合征(HPS),其发生机制可能是致病因素激活T淋巴细胞促使其分泌大量细胞因子,从而刺激和激活大量组织细胞增生并吞噬血细胞。噬血细胞综合征可分为两类,一类为原发性,为常染色体隐性遗传病...[继续阅读]

    骨髓纤维化(MF)根据其起病的缓急和病程的长短,分为慢性及急性两类。又依其原因不明和相对明确,分为原发性和继发性。临床上以原发性慢性MF(简称原发性MF、IMF)最重要。IMF是一种原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性...[继续阅读]

    血色病是体内铁负荷过多的一组疾病,患者多个重要脏器的实质细胞内有铁蓄积,致纤维化及功能损伤。它最常累及的脏器有肝、胰、心、性腺、皮肤及关节,产生相应的临床表现。血色病可分为原发性和继发性两类。目前已明确原发...[继续阅读]

    淀粉样变性包括一组疾病,此组疾病的共同特点是“淀粉样物质”沉淀于组织器官中。该物质在光学显微镜下呈嗜酸性均匀结构,在偏振电子显微镜下呈绿色双折射,在X线衍射下呈纤维状并按β型编织在一起。由于此类物质对碘及硫酸...[继续阅读]