珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血或海洋性贫血(thalassemia),是一组常染色体遗传性溶血性贫血。由于珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,引起血红蛋白组成成分改变,但肽链结构并无改...[继续阅读]
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珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血或海洋性贫血(thalassemia),是一组常染色体遗传性溶血性贫血。由于珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,引起血红蛋白组成成分改变,但肽链结构并无改...[继续阅读]
先天性红细胞生成异常性贫血(congenitaldyserythropoieticanemia,CDA)又称先天性病态红细胞生成性贫血,是一组少见的遗传性疾病,其特征为难治性贫血,骨髓无效性红细胞生成,幼红细胞核的形态异常,常并发继发性血色病。根据形态学及血清学...[继续阅读]
先天性慢性非球形红细胞溶血性贫血(congenitalnonspherocytiehemolyticanemia,CNSHA)是一组红细胞酶缺陷所致的慢性溶血性贫血,其中约1/3病例系由G6PD缺乏所致,G6PD缺乏伴CNSHA是一种少见的临床类型。临床表现为不同程度的贫血、黄疸,多数患者...[继续阅读]
急性淋巴细胞白血病(ALL)是原始和幼稚淋巴细胞恶性增殖所致,好发于儿童和青壮年,临床表现以淋巴结、肝脾肿大尤为显著,易伴发骨、关节疼痛,中枢神经系统浸润亦常见。根据原淋巴细胞形态分为L1、L2和L3型。(一)血象1.Hb和RBC多有...[继续阅读]
急性非淋巴细胞白血病(ANLL)又称急性髓系细胞白血病(acutemyelocyticleukemia,AML),其白血病细胞系列包括粒细胞系、单核细胞系、红细胞系及巨核细胞系,呈高度的异质性,分为M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7及M0八型。临床主要表现为贫血、发热...[继续阅读]
慢性粒细胞白血病(chronicmyelocyticleukemia,CML)是多能造血干细胞恶性克隆性增殖性疾病,主要累及髓系。临床表现为脾脏肿大,进行性粒细胞系过度增生,外周血及骨髓中出现大量中幼及晚幼粒细胞,95%以上患者可检出有特征性的费城染色体...[继续阅读]
慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)是以类似成熟的淋巴细胞恶性增殖的一组慢性白血病。好发于老年人,起病缓慢,其临床特点为外周血及骨髓中成熟淋巴细胞为主,常见淋巴结、肝、脾肿大,并伴免疫调节障碍、免疫球蛋白...[继续阅读]
嗜酸粒细胞白血病(eosinophilicleukemia,EL)是一种罕见类型的白血病,本病以嗜酸粒细胞增多并浸润各脏器,引起相应症状为特点。常见为心、肺、中枢神经系统及皮肤浸润,导致心肌损害、心内膜炎、心力衰竭、咳嗽、呼吸困难、精神障碍...[继续阅读]
嗜碱性粒细胞白血病(basophilicleukemia,BL)为一种罕见类型的白血病,其特点为外周血及骨髓中未成熟的嗜碱粒细胞持续增多。起病急,呈进行性发展,临床表现多似急性白血病,并可由于组胺增高导致荨麻疹、支气管哮喘及腹痛、腹泻等症...[继续阅读]
肥大细胞白血病(mastcellleukemia,MCL)又称组织嗜碱细胞白血病(tissuebasophilicleukemia,TBL),属罕见类型的白血病,常为系统性肥大细胞增生症的白血病期,少数以肥大细胞白血病发病。其临床表现类似急性白血病。此外,由于肥大细胞释放组胺及...[继续阅读]