高雪氏病(GauchersDisease)属常染色体隐性遗传性疾病,多发生于儿童,女性多于男性,临床表现为急性型和慢性型,慢性型远多于急性型,患儿肝、脾肿大,全血细胞减少,皮肤有棕褐色素沉着。由于脑苷脂代谢障碍,患儿吞噬细胞内缺乏一种溶...[继续阅读]

    Chediak-Higashi综合征(Chediak-Higashisyndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于基因缺陷,吞噬溶酶体的形成因微管的阻断而阙如,中性粒细胞(有时也累及淋巴和单核细胞)内有巨大初级溶酶体,仅偶见溶酶体与吞噬体融合,因而患儿抗感染力...[继续阅读]

    伴绒毛淋巴细胞脾淋巴瘤(spleniclymphomawithvillouslymphocyte,SLVL)是一种罕见的原发于脾脏的B细胞淋巴瘤,由Neiman等于1979年首次报道,1987年Catovsky等正式将本病命名为SLVL。其临床特征为脾脏肿大,外周血中有绒毛淋巴细胞浸润,血清蛋白电泳出...[继续阅读]