一、病理解剖和病理生理主动脉瓣膜部狭窄最为常见,占先天性主动脉狭窄的60%～70%。其主要病变是主动脉瓣膜发育畸形,主动脉瓣可融合成一单个瓣叶,或呈二瓣叶,三瓣叶,甚至成四瓣叶。瓣口一般狭小,而主动脉瓣环多发育正常。主...[继续阅读]

    一、病理解剖和病理生理主动脉瓣下狭窄占先天性主动脉狭窄的25%,常见的有三种类型:①纤维隔膜型,主动脉瓣环下方约1cm处有较薄的膜环状纤维组织,部分或全部环绕左室流出道。隔膜端或偏一侧有小孔或隔膜将左室流出道分成两部...[继续阅读]

    一、病理解剖主动脉瓣上狭窄占先天性主动脉狭窄的5%～10%。病变多为局限型,占90%左右。最常见的类型是主动脉瓣上方隔膜型狭窄,隔膜中央有一小孔。有时隔膜与左冠瓣连接,并对左冠状动脉血流造成梗阻。另外,有升主动脉根部环...[继续阅读]

    一、病因、病理解剖和病理生理主动脉窦动脉瘤是先天性心脏病之一,占1.2%～1.8%,在我国该病的发病率高于西方国家。可合并室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全等畸形。在胚胎发育期,主动脉窦的基底部发育不全,遗留缺乏中层弹性纤维...[继续阅读]

    马凡综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,多系统受累,主要有心血管、骨骼和眼。一、病理解剖和病理生理马凡综合征的心血管系统病变为主动脉中层囊性坏死,弹力纤维减少,变性和断裂,导致升主动脉扩张。升主动脉扩张随年龄增...[继续阅读]

    一、病理解剖和病理生理冠状动脉瘘是指左、右冠状动脉主干或分支直接与心腔、肺动脉、肺静脉、冠状静脉窦、上腔静脉或支气管血管相通。右冠状动脉主干及分支最常受累,约占50%～55%。左冠状动脉或其分支约占35%,左、右冠状动...[继续阅读]

    川畸病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,多见于儿童,其中80%年龄在5岁以下,男性多见。一、病理解剖川畸病的病理改变之一就是血管炎性病变,冠状动脉受累时管壁变薄呈瘤样改变,局部可扩张,或狭窄,甚至闭塞,引起心肌梗塞或缺血性心肌...[继续阅读]

    一、病理解剖和病理生理漏斗部狭窄可分为两个类型,第一类为隔膜型,在右室流出道的入口处,增厚的室上嵴与右室前壁束间形成一环形纤维肌肉隔膜,把右心室分为大小不等的两个心腔,其上方为膨大的漏头部,隔膜中心有狭小的孔,大...[继续阅读]

    一、病理解剖和病理生理狭窄的肺动脉瓣口由三叶瓣或两叶瓣组成,前者多见,后者少见。三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜,突向主肺动脉内,瓣口面积明显减小,孔径一般在5～12mm左右。两叶瓣时,瓣缘常增厚,有疣状小结节。肺动...[继续阅读]

    三尖瓣闭锁排在紫绀型先心病中的第三位,发病率仅次于法乐四联症和大动脉转位。一、病理解剖和病理生理三尖瓣闭锁时,正常情况下见到的三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣口消失,代之以肌性或纤维膜性组织。该组织将右心房与右心室隔...[继续阅读]