浆细胞白血病(plasmacellleukemia,PCL)为一种少见类型的白血病,有原发性、继发性之分,原发性者发病年龄多为青壮年,具有典型的急性白血病特点,病程短。继发性患者继发于多发性骨髓瘤,一般发生于终末期。血象:多有贫血,白细胞数增多...[继续阅读]

    原发性巨球蛋白血症(waldenstrommacroglatulinemia,WM)是恶性浆细胞病中较少见的一种类型,由来自B淋巴细胞的具有合成和分泌IgM能力的浆细胞发生恶变所致。本病变发生于老年人,以60～70岁多见。贫血是最常见的症状,随病情进展可出现肝脾...[继续阅读]

    骨髓转移瘤(metastatictumorsinbonemarrow)的临床特点是:①有或没有肿瘤的既往史;②周身或局限性骨骼疼痛(70%),常以腰骶部和下肢为主;③几乎均有不同程度的贫血,重则可伴有微血管病性溶血性贫血;④原因不明的发热(36%);⑤皮肤黏膜出血...[继续阅读]

    神经母细胞瘤(neuroblastoma)是由未成熟的神经母细胞构成的恶性肿瘤。多发生于4岁以前婴幼儿,原发部位常在肾上腺髓质或其附近的交感神经系统。恶性程度高,进展迅速,常早期转移。周身症状有发热、头痛、四肢骨骼疼痛,腹胀并可触...[继续阅读]

    骨髓坏死(bonemarrownecrosis)常发生于累及骨髓的肿瘤性疾病、炎性和镰状细胞性贫血。主要临床表现是骨骼疼痛,多见于脊柱、盆骨和四肢。其次为发热,进行性贫血和/或出血,外周血可见幼粒、幼红细胞。血象:可有不同程度的贫血。白...[继续阅读]

    成人外周血中性粒细胞严重减少,其绝对值低于0.5×109/L时,称粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。临床表现为起病急骤,有畏寒或寒战、高热、头痛及周身倦怠等,最常见的是咽峡炎、扁桃体红肿。口咽部黏膜呈坏死性溃疡,重者肛门、阴道皆出...[继续阅读]

    黑热病(blacksickness)是由Leishman-DonovanbodyLD小体即利-杜小体,也叫利什曼原虫,引起的慢性传染病。其临床特点是不规则发热、脾脏明显肿大、肝大、消瘦及贫血、全血细胞减少和高球蛋白血症。血象:以贫血为主,可见全血细胞减少。骨...[继续阅读]

    戈谢病(Gaucherdisease)是一种类脂质代谢异常性疾病,为常染色体隐性,急性型多见于婴幼儿,病情进展迅速,除肝脾肿大外常有神经系统症状,如两眼内斜、角弓反张等,常在2岁前死亡。慢性病例多为青年或成年人,最突出的表现为脾肿大伴...[继续阅读]

    匹克病(Niemann-Pickdisease)又称神经鞘磷脂病,是一组少见的脂质代谢障碍性疾病。属于染色体隐性遗传性疾病,是由于尼曼-匹克组织中显著缺少鞘磷脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂积聚。大多为婴儿发病,主要症状...[继续阅读]

    噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(he-mophagocyticlymphatichistocytosis,HLH)是由于不同原因导致的以过度炎症反应为特征的一组疾病。患者常表现为发热、肝脾肿大、进行性血细胞减少。临床可分为两...[继续阅读]