真性红细胞增多症(polycythemiavera,PV)是一种原因未明的、以红细胞异常增生为主的骨髓增殖性肿瘤,其特点为红细胞的产生不依赖红细胞造血的正常调节机制,除红系外,粒系和巨核系也过度增生。临床将PV分为三期:①增殖期(多血前期...[继续阅读]

    原发性血小板增多症(essentialthrombocythemia,ET)是一种主要累及巨核细系的慢性骨髓增殖性肿瘤,以血小板数持续增多、血栓形成和(或)出血以及骨髓巨核细胞异常增生为特征。本病较少见,好发于50～70岁。ET多缓慢起病,其特点为:①血小板...[继续阅读]

    慢性粒细胞白血病(chronicmyelogenousleukemia,CML)是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤,主要累及粒细胞系,表现为持续性、进行性外周血白细胞数量增加,分类中出现不同分化阶段的粒细胞,尤其以中性粒细胞增多为主,90%以上患...[继续阅读]

    慢性粒-单核细胞白血病(chronicmyelomonocyticleukemia,CMML)是一种克隆性造血组织恶性肿瘤,其特点为同时具有骨髓增殖性肿瘤和骨髓增生异常综合症的特点。1.外周血单核细胞持续性增多>1×109/L;2.无Ph染色体及BCR-ABL1融合基因;3.无PDG-FRA或...[继续阅读]

    难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(refractoryanemiawithringsideroblasts,RARS)是MDS的一种,其典型特点为:贫血,红细胞形态发育异常,且骨髓中环形铁粒幼细胞占幼红细胞≥15%,非红系细胞无明显增生异常。骨髓中原始粒细胞<5%,外周血中无原始粒细...[继续阅读]

    难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia,RCMD)是MDS的一种,通常伴一系或多系血细胞减少和两系或多系髓系细胞发育异常(红系、粒系、巨核系),发育异常细胞≥10%。外周血原始细胞<1%,骨髓中<5%,无Auer小...[继续阅读]

    难治性贫血伴原始细胞增多(refractoryanemiawithexcessblasts,RAEB)是MDS的一种,骨髓中原始细胞为5%～19%,外周血为2%～19%。根据患者生存率及白血病转换率不同,将RAEB分为两种类型:①RAEB-1型,外周血原始细胞为2%～4%,骨髓原始细胞5%～9%;②RAEB-...[继续阅读]