铁粒幼细胞贫血是多种不同原因引起的铁失利用的低色素性贫血,在骨髓内出现较多的“铁粒环”幼红细胞。血红素合成障碍和红细胞无效性生成是此类贫血发生的共同机理。血液学的共同特点为:①骨髓内铁粒幼细胞含有许多非血红...[继续阅读]

    转铁蛋白缺乏症亦称先天性转铁蛋白缺乏症,是一种很罕见的遗传性疾病,其特点为患者的血浆中缺少或缺乏转铁蛋白,在肝、胰、心肌、脾、肾上腺、甲状腺中均有含铁血黄素沉着和纤维组织增生,而骨髓中几乎没有可利用铁以合成血...[继续阅读]

    特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常的疾病,其特点为广泛的肺毛细血管出血,肺泡中有大量含铁血黄素沉着,同时伴有缺铁性贫血。Anspach于1939年首先识别此病。国外迄今仅有150余例报道。国内亦有一些病例发现。本病...[继续阅读]

    巨幼细胞贫血是因DNA合成障碍而发生的一类特殊的贫血。其特点为骨髓中出现大量形态和功能异常的巨幼(红)细胞,外周血液中血细胞的形态亦不正常。DNA的合成障碍可因维生素B12或叶酸缺乏引起。受DNA合成障碍影响的细胞实际上包...[继续阅读]

    维生素B12的代谢维生素B12(简称B12)即氰钴铵,其化学公式为C63H88O14N14PCo,分子量1,355。人体内的B12来源于动物食物如肝、肾、肉类、鱼、禽蛋,乳和乳制品。在上述食物中,B12主要以各种辅酶的形式存在,这些辅酶大多与肽结合。肠道下部...[继续阅读]

    叶酸是维生素B族中的一种,其功能是在细胞内许多代谢过程中,特别是关于嘌呤和嘧啶核苷酸及DNA的合成以及氨基酸的互变过程中起辅酶的作用。在国内叶酸缺乏引起的巨幼细胞贫血远比B12缺乏引起者多见,散见于全国各地,而以山西、...[继续阅读]

    溶血性贫血是红细胞破坏加速而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。正常红细胞的生存时间平均为120天左右,溶血性贫血时红细胞的生存时间有不同程度的缩短,最短者仅数天。当溶血增多时,如果骨髓的造血功能本来是正常的,骨...[继续阅读]

    遗传性球形细胞增多症亦称先天性溶血性黄疸、慢性家族性黄疸或家族性尿无胆汁性黄疸,是一种红细胞膜有先天缺陷的溶血性贫血。其特点为慢性溶血过程而有溶血性贫血和黄疸的急性发作,在循环血液中球形细胞增多,红细胞的渗...[继续阅读]

    遗传性椭圆形细胞增多症是一种遗传性疾病,其特点为外周血液中椭圆形细胞增多至25%以上。椭圆形细胞是椭圆形、卵圆形或狭长如腊肠的红细胞,其横径与纵径的比例<0.78。正常血液中也有少数椭圆形细胞,但数量很少,一般不超过...[继续阅读]

    遗传性口形细胞增多症是一种很少见的溶血性贫血,血液中口形细胞明显增多。口形细胞是红细胞的中央(在干血片中)有一细长的淡染或不染色区,状似裂口。本病通过常染色体显性遗传,症状轻重不一。很少数患者自出生时起即可有贫...[继续阅读]