高铁血红蛋白血症系指红细胞内高铁血红蛋白积聚过多超过了正常范围(1%)的病理状态。高铁血红蛋白是血红素铁被氧化成Fe3+的血红蛋白。它不能与氧结合,因此没有携氧功能。正常红细胞内由于血红蛋白的氧化作用,高铁血红蛋白不...[继续阅读]

    硫化血红蛋白是含有硫的血红蛋白,其确实的化学成分目前尚不清楚。这种血红蛋白没有携氧功能。正常红细胞中不存在这种不正常的血红蛋白,它常与高铁血红蛋白同时出现。能产生高铁血红蛋白的大多数氧化剂,也能产生硫化血红...[继续阅读]

    卟啉病是因遗传缺陷引起卟啉代谢中有关酶的异常或控制血红素的调节功能异常,造成卟啉代谢紊乱而发生的疾病。某些获得性疾病如肝细胞癌有时也能引起卟啉代谢紊乱并发生类似的症状,称为继发性或获得性卟啉病。某些其他疾病...[继续阅读]

    阵发性睡眠性血红蛋白尿早年曾称为Marchiafava-Micheli病,现国外称为阵发性夜间血红蛋白尿(简称PNH)。但本病患者血红蛋白尿的发作,直接与睡眠有关,而与夜间或白天关系不大,故国内现称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。本病是一种慢性血...[继续阅读]

    自体免疫溶血性贫血(简称自免溶贫,AIHA)是体内产生各种抗体(自抗体)直接作用于患者自己正常红细胞表面某些抗原而发生的多种溶血性贫血的总称。抗体通常为IgG,较少见的是IgM,偶尔是IgA及补体。抗体产生的发病机理现在还不清楚。...[继续阅读]

    温抗体自体免疫溶血性贫血原称获得性溶血性黄疸,是由于身体的免疫功能异常,能产生破坏自己正常红细胞的IgG抗体所引起。这种抗体附着于红细胞表面,可用抗人球蛋白直接试验得到证明。它发生作用的最适宜温度是37℃。这种溶血...[继续阅读]

    冷凝集素综合征是IgM抗体引起的自体免疫性疾病,其特点是在较低的温度下,这种抗体能作用于患者自己的红细胞,在体内发生凝集,阻塞末梢微循环,发生手足紫绀症或溶血。在体外,抗体与抗原发生作用最适宜的温度是0～4℃,在37℃或...[继续阅读]

    阵发性冷性血红蛋白尿是一种很少见的溶血性疾病,其特点为患者暴露于寒冷环境后突然发作大量血管内溶血,出现血红蛋白尿。有关的抗体是一种IgG,在低温下能使红细胞发生溶血,称为Donath-Landsteiner(D-L)型冷溶血素。本病可以是特发...[继续阅读]

    药物诱发的免疫溶血性贫血是某些药物或化学物品通过免疫机制而发生的溶血性贫血或仅阳性的直接抗人球蛋白试验而无贫血。根据免疫反应的性质,这种贫血可分成两大类:①免疫溶血性贫血:所产生的抗体作用于有关的药物或其代...[继续阅读]

    红细胞在血管内循环时可因受到过多的机械性损伤而损坏。这种直接的损坏使红细胞丧失部分细胞膜,可以立刻引起溶血。但在多数情况下,红细胞膜缺损处能重新封闭而发生明显的变形,却仍是活的。这种变形红细胞在血片上为破碎...[继续阅读]