肥胖-生殖无能综合征又称为Fröhlich综合征、Babinski-Fröhlich综合征或Leaunois-Cleret综合征。是由于病变累及下丘脑而导致神经-内分泌功能紊乱,引起促性腺激素释放激素(GnRH)分泌减少和继发性性腺发育不良与脑性肥胖,多见于儿童...[继续阅读]

    Kallmann综合征是指先天性下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)分泌缺乏导致的性腺发育障碍,伴嗅觉丧失(或功能减退)和其他先天性畸形,又称为嗅觉缺失-性发育不全综合征(anosmia-infantilismsyndrome)或性幼稚嗅觉丧失综合征,以青春晚期出现的...[继续阅读]

    尿崩症(diabetesinsipidus,DI)是由于抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH)又称精氨酸血管加压素(argininevasopressin,AVP)严重不足或部分缺乏(中枢性尿崩症),或者肾脏对AVP不敏感,又称为肾性尿崩症(nephrogenicdia-betesinsipidus,NDI),导致肾小管重吸收水功能...[继续阅读]

    抗利尿激素分泌不适当综合征(SIADH)是由于抗利尿激素(ADH)过量分泌,导致体内水分潴留、稀释性低钠血症、低血浆渗透压、尿钠与尿渗透压升高的临床综合征。SIADH起病隐匿,易被临床忽视,多继发于中枢神经系统疾病、呼吸系统疾病、...[继续阅读]

    垂体或下丘脑的多种病变可影响垂体的内分泌功能,当垂体的全部或绝大部分被累及后,可产生一系列的内分泌腺功能减退的表现。主要受累的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质,临床上称为腺垂体功能减退症(hypopituitarism)。最常见的病...[继续阅读]

    垂体瘤(pituitarytumours)是一组来自腺垂体和神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状的垂体肿瘤约占颅内肿瘤的10%,无症状性垂体肿瘤在尸解时被发现者较多。其中以来自腺垂体的垂体腺瘤占大多数...[继续阅读]

    泌乳素(prolactin,PRL)是垂体前叶分泌的一种激素,其生理作用主要是促进乳腺的生长、发育和乳汁分泌。PRL也是一种应激激素,在各种生理情况及应激时其血清PRL水平升高,而且其分泌呈脉冲式,并有睡眠-觉醒的周期性改变。PRL瘤是垂体分...[继续阅读]

    巨人症(gigantism)和肢端肥大症(acromegaly)是由于垂体前叶生长激素(GH)细胞增生或腺瘤,分泌过多的GH,引起身材高大,软组织、骨骼和内脏增生肥大以及内分泌紊乱症状群。发病在青春期前儿童期,骨骺尚未融合,则表现为巨人症,身高可达...[继续阅读]

    空泡蝶鞍综合征(emptysellasyndrome),或称空鞍综合征,指的是蛛网膜下隙突入蝶鞍内,使蝶鞍扩大、垂体受压而引起的一系列临床表现。其形成的根本原因在于鞍膈、垂体窝充盈不足及脑脊液压力升高两方面。正常情况下,由于有鞍膈的保...[继续阅读]

    【诊断要点】1.具有双侧肾上腺全切除的病史。2.进行性皮肤色素沉着,以皮肤黏膜及皱折处为显著。3.血ACTH显著升高,而血皮质醇不可测到。4.垂体磁共振成像(MRI)或垂体CT影像学检查可发现垂体占位病变。5.与其他垂体腺瘤相比,Nels...[继续阅读]