【发病率】动脉导管未闭(PatentDuctusArteriosus,PDA)占所有先心病的5%～10%,但早产婴儿除外。【病理学和病理生理学】1.动脉导管是胎儿期正常结构,在肺动脉与主动脉之间,出生后未能正常闭合。2.左→右分流量由导管的直径和长度以及肺...[继续阅读]

    主-肺动脉窗(aortopulmonaywindow,APW)又称主-肺动脉间隔缺损(aortopulmonaryseptaldefect,APSD),是一种少见的先天性心脏病,为升主动脉和肺动脉主干之间存在直接交通,而两组半月瓣发育正常。【发病率】占先天性心脏病的0.1～0.2%。【病理学和病...[继续阅读]

    【发病率】完全型心内膜垫缺损(completeEndocardialCushionDefect,ECD)又称完全型房室通道,占先心病的2%,30%的完全型心内膜垫缺损发生于患有Down氏综合症(先天愚型),21-3体综合症)的儿童,Down氏综合症儿童的40%有先心病,而其先心病的40%为心内...[继续阅读]

    【发病率】部分型心内膜垫缺损又称原发孔型房间隔缺损,发病率占先心病的1%～2%。【病理学和病理生理学】缺损在房间隔的较低部位,在房室瓣附近,有二尖瓣裂,或合并三尖瓣裂,病理生理学相似于继发孔ASD。【临床表现】1.儿童期通...[继续阅读]

    【发病率】部分型肺静脉畸形引流(Partialanomalouspulmonaryvenousreturn,PAPVR)占所有先心病不到1%。【病理学和病理生理学】一支或多支(但不是全部)肺静脉引流到右房或其静脉系统,如上腔静脉,下腔静脉,冠状窦或左无名静脉,血流动力学变化...[继续阅读]

    【发病率】肺动脉狭窄(PulmonaryStenosis,PS)占儿童先心病的5%～8%。【病理学和病理生理学】1.PS可能是瓣膜型(90%),瓣下型(漏斗部)或者瓣上型(肺动脉狭窄),肺动脉瓣发育不良在Noonan氏综合症是常见的,孤立的漏斗部狭窄并不常见,通常都合...[继续阅读]

    【发病率】主动脉狭窄(AorticStenosis,AS)占先心病发病率的5%,男性占优势,男:女=4∶1。【病理学和病理生理学】1.狭窄可能为瓣膜型(最为常见),也可能为瓣下型和瓣上型,AS以二叶式主动脉瓣最为常见,瓣上型狭窄最常合并于William氏综合症...[继续阅读]

    【发病率】主动脉缩窄(CoactationofAorta,COA)占先心病发病率的8%～10%,男:女=2∶1。【病理学及病理生理学】1.在主动脉上有狭窄,最常见于上胸段主动脉,以峡部最为多见,有COA的病人,可能合并有二叶式主动脉瓣。2.有症状的COA婴儿,于胎儿...[继续阅读]

    【发病率】主动脉弓中断(interuptedaorticarch)发病率占先天性心脏病患儿的1%。【病理学和病理生理学】1.根据中断的部位可分为三种类型:A型:约占30%,中断在锁骨下动脉的远端;B型:约占43%,中断在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间;C型:约占...[继续阅读]

    【发病率】完全性大动脉转位(completetranspositionofthegreatarteries,TGA)占所有先心病发病率的5%,男性更为常见,男:女=3∶1。【病理学及病理生理学】1.主动脉发自右心室前方,肺动脉发自左心室后方,导致体、肺循环完全分离,体循环为低氧合...[继续阅读]