肥厚型心肌病的心肌呈异源增生,通常具有家族性。大约30%～60%肥厚型心肌病为常染色体显性遗传,其他则呈散发特点。亦可见于LEOPARD综合症患儿。【病理学和病理生理学】1.心室肌明显肥厚,主要表现为室间隔不对称性肥厚(asymmetri...[继续阅读]

    扩张型心肌病主要表现:以心肌收缩期泵功能障碍、充血性心力衰竭、室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,预后差,死亡可发生于疾病的任何阶段。【病理学和病理生理学】1.心脏重量增加,约为正常的一倍。各心腔扩大,心肌...[继续阅读]

    心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis,EFE)又名心内膜硬化症,又称原发性心内膜弹力纤维增生症,主要特点为心内膜弹力纤维增生、心内膜弥漫性增厚,是婴儿发生充血性心力衰竭致死的主要原因。先天性心脏病如主动脉缩窄、主...[继续阅读]

    阿霉素(Adriamycin)是一种临床常用的广谱抗肿瘤药物,主要用于治疗儿童白血病,但因其对心脏有较大的毒性而常限制它的临床应用。阿霉素具有剂量相关性心脏毒性作用,一般认为240～300mg/m2体表面积比较安全,>400mg/m2体表面积易致心...[继续阅读]

    限制型心肌病(RestrictiveCardiomyopathy,RCM)是以心内膜及心内膜下心肌纤维化、增生,附壁血栓形成,心腔缩小或闭塞,心室充盈障碍及顺应性下降,心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。主要特征是心室舒张...[继续阅读]

    致心律失常性右室发育不全(ArrhythmogenicRightVentricularDysplasia,ARVD),又称右室性心肌病(rightventricularcardiomyopath),是一种临床少见的疾病,本病的特点是右室肌层发育不全伴反复发作性室性心律失常,有时可能有发作性晕厥或猝死。1979年才确...[继续阅读]

    感染性心内膜炎(亚急性细菌性心内膜炎,subacutebacterialendocarditis,SBE)是指心内膜被微生物侵犯所引起的一系列炎症表现,心脏瓣膜往往受损最重。发病率为住院病人的0.5‰～1‰,其中包括手术后细菌性心内膜炎。自本病发现以来,在诊断...[继续阅读]

    【病原学】心肌炎可能由微生物感染、免疫介导过程、胶原性疾病、中毒等因素引起。病毒感染后不只是病毒复制引起心肌损伤,细胞介导免疫反应在病毒性心肌炎中也起很重要的作用。1.感染:病毒感染是最常见的心肌炎的原因,柯萨...[继续阅读]

    心包炎(Pericarditis)是心包膜脏层和壁层的炎性病变,常是全身性疾病的一部分,可由病原微生物经血道感染或其毒性代谢产物的作用而引起,心肌坏死亦可波及心外膜引起炎症反应;此外,心包炎亦可因外伤而发生。根据临床过程可分为急...[继续阅读]

    缩窄性心包炎(constrictivepericarditis)继发于急性心包炎,临床上可见到由急性转变为缩窄性的发展过程,儿童期起病多隐匿,难于发觉,就诊时已成为缩窄性,不少病例病因难于确定。缩窄性心包炎由于炎症吸收后心包腔内肉芽组织及疤痕形...[继续阅读]