【发病率】先天性矫正型大动脉转位(CongenitallyCorrectedtranspositionofthegreatarteries,CTGA;L-TGA,心室反位)占所有先心病发病率不到1%。【病理学和病理生理学】1.内脏心房关系正常(右房在左房的右侧,右房通过二尖瓣向解剖左心室排血,而左房...[继续阅读]

    【发病率】法洛四联症(TetralogyOfFallot,TOF)为最常见的先天性紫绀型心脏病,占先心病的10%。【病理学和病理生理学】1.法洛四联症的最初描述包括四种畸形:大的VSD、右室流出道梗阻、右心室肥厚和主动脉骑跨,然而只有两种畸形是重要...[继续阅读]

    【发病率】肺动脉闭锁型法乐四联症大约占法乐四联症的10%。【病理学】1.此类TOF,除了有肺动脉闭锁以外,心内病理改变相似于其他TOF病人。2.在2/3病例,肺血流通过PDA供给,PDA从主动脉弓向下行走(垂直导管),1/3病例肺血流由发自主动脉...[继续阅读]

    【发病率】大约占法乐四联症病人的2%～6%。【病理学和病理生理学】1.肺动脉瓣缺如,或者只遗留一残迹,瓣环狭窄,在胎儿期,肺动脉呈巨大的瘤样扩张,扩张的肺动脉压迫正在发育的气管下端和支气管,导致出生后气道梗阻和呼吸困难...[继续阅读]

    【发病率】完全性肺静脉异位引流(Totalanomalouspulmonaryvenousreturn,TAPVR)约占所有先心病发病率的1%,心下型男性多见。【病理学和病理生理学】1.肺静脉引流入右房或其所属静脉而不引流入左房,畸形可以分为以下4种类型(图3-24):图3-24　...[继续阅读]

    【发病率】三尖瓣闭锁(Tricuspidatresia)占所有先天性心脏病的1%～2%。【病理学和病理生理学】1.无正常解剖三尖瓣,右心室、肺动脉发育不良,肺血流减少,30%病例合并大动脉转位,70%病例大动脉关系正常,合并畸形如ASD、VSD、PDA为生存所必...[继续阅读]

    【发病率】肺动脉闭锁(Pulmonaryatresia)占儿童先心病发病率不到1%。【病理学和病理生理学】1.肺动脉瓣闭锁,室间隔完整,心房之间交通(或者ASD,或者卵圆孔未闭),和PDA为生存所必需。2.右室大小可变并且跟幸存率相关,根据右室发育可分...[继续阅读]

    【发病率】Ebsteins畸形,亦即三尖瓣下移畸形,发病率不到先心病的1%。【病理学和病理生理学】1.三尖瓣隔瓣叶和后瓣叶下移到右心室腔,这样,部分右心室加入右房(房化右心室),结果导致右室功能性发育不全和三尖瓣返流(图3-28),通常都...[继续阅读]

    【发病率】永存动脉干(persistenttruncusarteriosus)占所有先心病发病率不到1%。【病理学和病理生理学】1.只有单一的动脉干(及动脉干瓣膜)由心脏发出,肺循环动脉、体循环动脉及冠状动脉均发自单一动脉干,均存在有大的VSD,大约30%的病例...[继续阅读]

    【发病率】单心室(SingleVentricle)发病率占所有先心病不到1%。【病理学和病理生理学】1.两组房室瓣开口于一共同的主心室腔(心室双入口),残留漏斗腔通过球室孔跟主心腔交通,一个大动脉发自主心室腔,另一个则发自残留心室腔,如果...[继续阅读]