本征系一种罕见的先天性疾病,由Arlt和Davidsen首先报道而得名。病因不明。临床特点为板层间内障,牙齿呈棕色,发育不良,癫痫等。根据其临床表现可作出诊断。无特殊疗法,可对症处理。...[继续阅读]

    Arnold—Pick氏综合征之病名目前已不采用,而常称Pick氏病。临床称为痴呆综合征,伴有额、颞叶局限性萎缩,属于原发性退行性痴呆,由Arnold、Pick两人于1892年首先描述,Onariuspatz于1929年命名为Pick氏病。有的家系有明显遗传倾向。1982年En...[继续阅读]

    又称Arnold神经性咳嗽综合征;迷走神经耳支神经痛综合征。本征通常为迷走神经耳支受炎症或肿瘤刺激或压迫所致。症状主要表现为耳后下部疼痛和有压迫感,枕下、颈或肩部亦有发作性刺痛。疼痛缓解时,患区有触痛和感觉异常,有反...[继续阅读]

    又称眼—口—甲状腺综合征;Laffer—Ascher综合征;睑皮松垂症;睑皮驰缓症;甲状腺肿—双唇综合征。本征由Beers于1807年首先报道,1920年Ascher又详加描述而得名。我国1957年后有个案报道。病因不明。男女均可罹患,多见于青少年,1/3患者在...[继续阅读]

    又称子宫粘连综合征;创伤性子宫粘连。早在1894年Fritsh就有病例报道,1948年Asherman以“创伤性闭经综合征”为名报道本病。病因是由于子宫内膜基底层受器械损伤,出现子宫内膜炎所引起,Asherman指出本征不能完全从解剖学上得到解释...[继续阅读]

    1059年Astrom氏首先报告,系一种常染色体隐性遗传疾病。患儿于婴儿期即出现肥胖,因视网膜退行性变而出现视力减退,重者可致失明。常伴神经性耳聋,可有多尿、蛋白尿及氨基酸尿等肾脏损害表现,有时可出现氮质血症。部分患儿尚伴...[继续阅读]

    又称脊髓丘脑束—疑核综合征;疑核丘脑束性瘫痪;Avellis—Longhi氏综合征。为以一侧软腭和咽肌麻痹(Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹)为主的综合征。由Avellis氏于1891年首先报道。其病因为血管性、炎症性、肿瘤性或颅脑外伤、酒精中毒等病变侵犯...[继续阅读]

    又称水平性斜视亚型。病因不明,可能与遗传有关。1987年李傥等报道一家系11例Ⅴ型外斜视,属常染色体显性遗传。其发病机制为眼外肌功能异常、眼外肌的附着点异常及向上或向下看、集合与外展平衡失调或不能维持融合功能。临床...[继续阅读]

    又称先天性周期性动眼神经麻痹;周期性动眼神经痉挛与瘫痪(CyclicOculo-motorspasmandparalysis)。由Axenfed与Schiirenberg于1901年报道,表现为交替性动眼神经麻痹与瘫痪。病因未明。可能与间脑至动眼神经核之间的半损激性病理有关。常单眼罹...[继续阅读]

    该征1837年由Helie首次报告。1901年Ayerza详细描述了临床特点和演变,故称Ayerza综合征。1950年Whittenberg首次提出原发性肺动脉高压症的名称。该症也曾有Ayerza—Arillaga综合征;黑色心脏病;Osler—Vaqueza综合征;原发性右心室肥厚;丛状肺动脉病...[继续阅读]