参考文献

    [1]JANBMKUKS,HANSJGHOOSTERHUIS.Clinicalpresentationandepidemiologyofmyastheniagravis[M]//KAMINSKIHJ.Myastheniagravisandrelateddisorders.NewJersey:HumanaPress,2003:93.[2]PHILLIPSLH,TORNERJC,ANDERSONMS,etal.Theepidemiologyofmyastheniagravisincentralandweste......查看详细>>

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第一节 临床特征

    重症肌无力(MG)临床表现的共同特点有:(1)病初往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重,但无显著肌无力症状。(2)随病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,症状大多表现晨轻夜重,经休息或用抗胆碱酯......查看详细>>

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第二节 临床表现及其分型

    MG并不少见,中国湖南省益阳县普查人群年发病率为2.5/10万,可见于任何年龄。中国MG患者发病年龄以儿童期较多见(61.7%在6岁以前发病),20～40岁发病者女性较多,中年以后发病伴有胸腺瘤的患者以男性较多见。女性患者所生新生儿,其中......查看详细>>

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第三节 夹杂症

    MG还可伴有其他疾病:10%～15%的MG患者伴胸腺瘤[6];其次为甲状腺功能亢进(1.8%～10.1%);少数伴甲状腺功能减退(0.9%)。MG容易伴发其他自身免疫性疾病,MG合并甲状腺功能异常者并不少见,尤其以伴发甲状腺功能亢进者多见。MG伴发甲状腺功能......查看详细>>

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第一节 实验性自体免疫重症肌无力动物模型的建立

    重症肌无力(MG)的发病机制过去众说纷纭。1960年,Simposon[1]提出自体免疫的发病假设,但限于当时医学水平,没有通过临床实验研究加以充分证实。20世纪70年代,由于nAChR能够从电鳗放电器得到提纯,以及放射性核素标记的蛇毒α-神经毒素......查看详细>>

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第二节 烟碱型乙酰胆碱受体(nAChR)

    MG是横纹肌突触后膜nAChR自体免疫性疾病。nAChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原,也是MG遭受自体免疫损害的靶子。一、nAChR的生化结构nAChR,即烟碱型乙酰胆碱受体(nicotinicacetylcholinereceptors),属ACh-门控阳离子通道。骨骼肌、自主......查看详细>>

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第三节 烟碱型乙酰胆碱受体抗体及其他抗体的免疫损害作用

    MG是以nAChR-Ab为主,多种抗体介导的自身免疫性疾病。MG患者血清nAChRAb阳性率较高(70%～90%),且特异性强;而正常人和其他疾病患者少见[13]。由于nAChR-Ab结合nAChR,造成NMJ突触后膜免疫损害。然而血清抗体滴度变化大,与病情轻重并非一致......查看详细>>

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第四节 胸腺对重症肌无力发病的作用

    一、胸腺——MG自身免疫应答的策源地胸腺对MG的发病、诊断和治疗有重要意义。20世纪40年代即发现约10%MG患者伴有胸腺瘤,80%患者有胸腺增生。采用胸腺切除术治疗MG有效,至今还认为胸腺手术是本病的基本治疗方法。20世纪70年代,由......查看详细>>

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第五节 胸腺瘤对重症肌无力发病的作用

    胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞的肿瘤,主要由上皮细胞和淋巴细胞组成,容易引发MG(其中33%～63%合并MG)。正常胸腺有以下4种上皮细胞:①被膜下上皮细胞,其紧贴包膜、隔膜和血管周围间隙;②内皮质上皮细胞,其形态不规则,有长的突起......查看详细>>

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第六节 遗传基因和病毒感染

    众所周知,MG是自身免疫应答异常,但启动自身免疫的病因尚未完全弄清。目前认为MG发病与MHC-Ⅱ抗原有关。MHC是人类白细胞抗原(HLA)的基因产物,HLA就是人类的MHC。HLA-Ⅱ类抗原(包括D区的DP、DQ、DR等基因产物),在发生自身免疫过程中起......查看详细>>

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